ОКО ПЛАНЕТЫ > Размышления о феноменах > Голубая кровь

Голубая кровь


27-09-2012, 11:22. Разместил: VP

 


Голубая кровь

«Голубая кровь» - слишком «замыленное» и устойчивое выражение сегодня, чтобы мы мог ли долго вдумываться в смысл данной сентенции, а потому употребляем её чисто автоматически и чаще всего в качестве синонима к слову «аристократ».


Между тем, "голубая кровь» - вопрос интересный и с точки зрения происхождения, и с точки зрения чисто физиологической, бывает ли она на самом деле?

 

«ГОЛУБОЙ» ВОПРОС В ИСТОРИИ


«Голубая кровь» как словесное выражение «аристократизма» появилось в лексиконе Европы не так уж давно - в XVIII веке. Самой распространённой версией считается, что свою «родословную» данный афоризм ведёт из Испании, а если ещё конкретнее, то из испанской провинции Кастилия. Именно так именовали себя надменные кастильские гранды,  демонстрируя бледную кожу с проступающими синеватыми прожилками. По их мнению, подобная синеватая бледность кожных покровов есть показатель исключительно чистых аристократических кровей, не осквернённых примесями «грязной» мавританской крови.

 

Впрочем, имеются и другие версии, по которым история «голубой крови» гораздо старше XVIII века, и уже в Средние века было известно о крови «небесного» цвета. Особенно внимательно к «голубой» крови относились церковь и святая инквизиция. В хрониках католического монастыря испанского города Витория зафиксирован случай, произошедший с... одним палачом.

 

Этот палач с большим практическим «опытом» был отправлен в данную обитель замаливать страшный грех - он казнил человека, который, как выяснилось, являлся носителем «голубой крови». Над палачом, допустившим непростительную «халатность», был учинён инквизиторский суд, который, внимательно рассмотрев необычное дело, вынес вердикт - казнённая жертва совершенно невиновна, поскольку люди с кровью цвета божественных небес не могут быть грешниками. Так что оплошавшему палачу пришлось каяться в святых стенах.

 

В хрониках XII века, написанных историком Альдинаром и повествующих о военных действиях между Англией и сарацинами, имеются такие строки: «Многократно изранен был каждый герой, но ни капли крови из ран не лилось». Данное обстоятельство указывает на то, что герои являлись обладателями «голубой крови». Почему? Читайте дальше.

 

ТЕОРИЯ О КИАНЕТИКАХ


Нет дыма без огня, и нет в нашей жизни простых случайностей. На пустом месте столь образное  выражение, как «голубая кровь», появиться не могло. И не могло в этом выражении быть крови никакого другого иного цвета. Только голубой. И не потому, что фантазия человеческая дальше небесного оттенка в описании крови не пошла. Энтузиасты, занимающиеся данным вопросом, утверждают, что голубая кровь всё-таки существует на самом деле, и «голубокровные» люди имелись всегда.

 

Эта особая группа представителей иных кровей чрезвычайно незначительная - всего-то около семи-восьми тысяч человек на весь земной шар. Таких «голубокровных» энтузиасты от «голубой крови» называют кианетиками. И буквально по пунктам могут изложить свою гипотезу.

 

Кианетики - это люди, в чьей крови вместо железа преобладает медь. Сам «голубой» цвет для обозначения необычной крови, скорее, красивый литературный эпитет, нежели реально отражённый факт, поскольку, на самом деле кровь, в которой преобладает медь, имеет лиловый с синью оттенок.

 

Кианетики - люди особые, и считается, что они более живучи и жизнеспособны по сравнению с обычными «краснокровными». Дескать, микробы просто «разбиваются» об их «медные» клетки, и поэтому кианетики, во-первых, менее подвержены разнообразным заболеваниям крови, а, во-вторых, их кровь обладает лучшей свёртываемостью, и любые раны, даже очень тяжёлые, не сопровождаются обильным кровотечением. Именно поэтому в описываемых в исторической хронике событиях с рыцарями израненными, но не истекающими кровью, речь шла о кианетиках. Их «голубая» кровь просто очень быстро сворачивалась.

 

Кианетики, по мнению энтузиастов-исследователей, появляются неслучайно: таким образом природа, создавая и охраняя необычных особей рода человеческого, как бы подстраховывается на случай какой-либо глобальной катастрофы, которая может уничтожить большую часть человечества. И вот тогда «голубокровные», как более жизнестойкие, смогут дать начало ещё одной, уже новой цивилизации.

 

Особый вопрос, каким образом у «краснокровных» родителей может появиться ребёнок с «голубой» кровью? Теория происхождения кианетиков достаточно фантастическая, но не лишена логики.

 

Просто так медь, в виде частичек, в организм попасть не может. В прошлом главным её «источником» служили ... украшения. Медные браслеты, ожерелья, серьги. Подобный тип украшений носится, как правило, на самых нежных участках тела, через которые идут важные кровеносные вены и артерии.

 

Длительное ношение медного украшения, например, браслета на запястье, могло привести к тому, что в организм проникали отдельные частички меди и со временем смешивались с отдельными фракциями железа. И состав крови претерпевал изменения, постепенно «голубея».

 

В наше время главным источником могут служить медесодержащие контрацептивы, вроде внутриматочных спиралей или диафрагм, которые ставятся на годы.

 

Медь и в самом деле играет огромную роль в кроветворении. Она связывается с белком сыворотки крови - альбумином, затем переходит в печень и снова возвращается в кровь уже в виде церуплазмина, голубого белка, катализирующего окисление ионов двухвалентного железа в трехвалентное, являющееся прекрасным окислителем в цитохромах. Более того, церулоплазмин не только участвует в синтезе гемоглобина, но и способствует образованию трансферрина. Вот так медь и железо биологически связаны неразрывно.

 

К этому стоит добавить, что цитохромоксидаза — этот конечный окислитель, уже известный нам, помимо железа, содержит еще и медь. Это, пожалуй, единственный из ферментов, где сообща взаимодействуют оба этих металла.

 

Медь, как и железо, содержится, по-видимому, во всех органах, но самые большие ее концентрации обнаружены в печени и головном мозге. Однако медьсодержащие компоненты мозга до последнего времени были изучены недостаточно. Только в середине 50-х годов выделили цереброкупреины — белки, в которых обнаружили медь. В начале 70-х годов были получены медьсодержащие белки головного мозга — альбокупреины. Однако роль их пока совершенно не ясна.

 

Заинтересовавшись медьсодержащими белками мозга, группа исследователей из Института биохимии Академии наук Армянской ССР недавно открыла новый белок, названный нейрокупреином. Он содержит почти половину всей меди мозга. Молекулярная масса этого белка невелика — всего лишь 10 тыс. Роль его также пока не выяснена.

 

Вероятно, повышенное содержание меди в органах центральной нервной системы — явление не случайное. Вот любопытный факт: серое вещество мозга из правого и левого его полушарий содержит разное количество меди. А ведь известно, что полушария развиты неодинаково. У человека левое полушарие более активно и содержит больше различных биологически активных металлов. Больше всего меди находится в подкорковых образованиях, связанных с осуществлением двигательных функций.

 

Установлено, что правое полушарие головного мозга управляет левой половиной нашего тела, а левое — правой. Именно правое полушарие ответственно за координацию и пространственное перемещение, левое же контролирует язык и речь. Но бывает, что правое полушарие развивается быстрее левого и становится более активным, выполняя в некоторой степени функции и левого полушария. В этом случае человек становится левшой. Это явление связано с некоторой гормональной аномалией.

 

ИСТИННЫЕ «АРИСТОКРАТЫ»


А может, «голубой» крови всё-таки не существует? Отнюдь, на Земле всё же имеются настоящие «голубокровные» экземпляры, причём огромное число их измерить практически невозможно.

 

Истинными носителями «голубой» крови являются пауки, скорпионы, осьминоги, спруты и ряд беспозвоночных животных, например, моллюски и улитки. Кровь у них зачастую не просто голубая, а даже самая что ни на есть синяя!

 

Такой цвет им придают, разумеется, ионы меди. В их белке содержится особое вещество - гемоцианин (от лат. «гема» - кровь, «циана» - синий), который и окрашивает кровь в особый, «царский» цвет.

 

Но о «геме» здесь речь идти не может. В гемоцианине одна молекула кислорода связывается с двумя атомами меди. При таких условиях и происходит «посинение» крови, а также наблюдается такое специфическое явление, как флуоресценция.

 

Гемоцианин значительно уступает гемоглобину в переноске кислорода. Гемоглобин с этой важнейшей для жизнедеятельности организма задачей справляется в пять раз лучше. Есть гипотеза, что гемоглобин - результат эволюционного развития крови. Такую мысль высказал в начале XX века ученик В. И. Вернадского биогеохимик Я. В. Самойлов. Он предположил, что функции железа на ранних стадиях развития могла выполнять медь, а также... ванадий.

 

А потом природа отобрала в ходе эволюции гемоглобин в качестве «трансфера» кислорода у высших организмов. Но и от меди, тем не менее, не отказалась полностью, а для некоторых животных и растений сделала её совершенно незаменимой.

 

http://www.bibliotekar.ru/microelementy/31.htm

 

http://mvny.ucoz.ru/blog/golubaja_krov/2011-03-24-407

 

Люди с голубой кожей 




В течение 1960-ых большое семейство «синих людей» проживало в холмах Штата Кентукки около Траблсам Крик. Они были известны как Синие Фьюгейты.


Многие из них никогда ничем серьезным не болели, и, несмотря на наличие синей кожи, доживали до 80 лет. Эта черт передается от поколения к поколению. Люди с таким диагнозом (АРГИРОЗ (аргирия) – гиперпигментация кожи, слизистых оболочек и внутренних органов, обусловленная отложением серебра.) имеют синюю, или цвета индиго, сливовую или почти фиолетовую кожу.

В отдаленном районе американского штата Кентукки и сейчас живет группа людей с голубой кожей. Это потомки французского иммигранта, поселившегося там более 160 лет назад. С тех пор в течение многих поколений они вступали в брак только с членами своего рода, и свадьбы вне этого правила были очень редки. В результате мутировавший ген передавался из поколения в поколение и закрепил признак - голубую кожу. В телах этих людей отсутствует фермент, необходимый для превращения голубого белка крови в красный гемоглобин. Это и придает их коже голубоватый цвет.

 

Голубая кожа у людей считается большей частью шалостью природы, но во многих случаях этой аномалии находится биологическое объяснение. Так, ненормальное генетическое развитие, обусловленное продолжавшимся многие десятки лет близкородственным скрещиванием, сделало кожу некоторых южноамериканских индейцев голубоватой. Аналогичный оттенок могут придавать коже также некоторые болезни. В частности, в чилийских Андах альпинист и физиолог Джон Вест с медицинского факультета Калифорнийского университета обнаружил небольшую группу настоящих синекожих людей.

 

Это были горные рабочие, кожа которых в результате труда на высоте 6 тысяч метров при постоянном недостатке кислорода приняла синий оттенок.

 

 

В организме этих людей, очевидно, производится очень много гемоглобина, который регулирует распределение кислорода в крови. И избыток гемоглобина придает коже синий оттенок. У этих людей больший, чем у других, объем легких и чаще дыхание.

 

 

Конечно, тибетские монахи тоже живут на большой высоте над уровнем моря, но эти рабочие, кроме того, еще и занимаются крайне изнурительным физическим трудом.

 

http://earth-chronicles.ru/news/2012-02-23-17730

Голубая кровь неземных созданий

 

 

В сохранившихся древних источниках, а также согласно археологическим находкам, изображавшим божественных существ, которым покланялись древние люди, сохранились сведения о физиологии этих богов. Видимо земные условия не слишком сильно отличались от условий жизни на планете, откуда они прибыли. Есть свидетельство, что божественных рас было несколько. Несмотря на это, большинство из них спокойно обходились без кислородных масок и скафандра.

Боги, или как мы их сейчас называем пришельцы, могли питаться земными продуктами, то есть биохимические процессы их организма не сильно отличались от человеческих. Согласно древним мифам и легендам часть сельскохозяйственных культур боги – инопланетяне передали людям. Кроме того, они их даже улучшали в соответствии с природными условиями местности, то есть генетически модифицировали. Например, в Латинской Америке учёные обнаружили несомненные следы каких-то генетических экспериментов с определёнными видами растений.

Много говорится в древних текстах и о смешении людской и инопланетной крови. Даже в Библии есть упоминания об ангелах, которые вступали в интимные отношения с «дочерьми человеческими», в результате чего рождались дети. Ребёнок, зачатый таким образом, получался сильным, здоровым и обладал некими божественными чертами. Это могли быть особые способности (например, сверхъестественная сила легендарного Геракла, сына бога Зевса и земной женщины) или необычный внешний вид (козлоногие сатиры, великаны и так далее).

Считается, что и самого человека пришельцы генетически переделали. Как-то внезапно на Земле появился человек современного типа, сразу в готовом виде, без предшествующих эволюционных звеньев. Например, изучив генетический код неандертальцев (считавшимися предками человека), учёные обнаружили удивительную вещь. Оказалось, что он имеет слишком мало общих черт с генетикой современного человека кроманьонского типа. Теория эволюции показала свою несостоятельность. Корни человечества остались неизвестными.

Многие исследователи усматривают внешнее сходство изображений древних богов людей (статуи, рисунки, идолы) с инопланетянами. Практически на большинстве изображений цвет подобных существ либо серовато-синий, либо серо-голубой. С глубокой древности считалось, что в жилах «богов» течёт голубая кровь.

В природе существа с голубой кровью не редкость. Например, головоногие, моллюски, осьминоги, каракатицы имеют кровь именно этого цвета. Кожный покров же в этом случае имеет окрас от серо-синего до зелёного оттенка. С чем это связано? Главная задача крови – транспортировка кислорода к нужным органам и тканям организма, а также вывод углекислоты. Перенос кислорода у человека осуществляет гемоглобин (дыхательный пигмент, содержащий в своей молекуле ионы железа, способного связывать молекулы кислорода). Кровь человека в целом тоже не красного цвета: такою она становится под воздействием кислородного насыщения. У живых существ переносить кислород в крови могут и другие пигменты, в состав которых входят ионы различных металлов. Например, пигмент на основе меди (гемоцианин) делает кровь голубой, а цвет кожи серо-холодным.

В целом, основное воздействие оказывает среда обитания. В частности, было замечено, что близкородственные моллюски имеют кровь как красную, так голубую и зеленоватую. Однако, цвет крови основной части живых существ на Земле красный. Вероятно, это следствие широкой распространённости железа на планете, в результате чего дыхательные пигменты на его основе эффективнее, чем другие. Если же вдруг железа на Земле окажется мало, а меди – гораздо больше, то для эволюции человекоподобных существ будет использоваться именно медь для транспортировки питательных веществ и газов. Следовательно, кровь станет голубой.

Оказавшись на планете с переизбытком железа, пришельцы вынуждены были адаптироваться к изменившейся среде обитания. Перед ними встал выбор: либо постоянно колоть медесодержащие вещества, либо жестко соблюдать диету, питаясь продуктами, содержащими медь в высоком количестве и железо в очень низком. Один из возможных вариантов – выращивание зерна и других культурных растений. Кстати говоря, согласно легендам, именно боги «подарили» людям сельское хозяйство, а также установили правила жизни и порядок совместного осёдлого существования. До этого человечество не имело цивилизации по большому счёту и занималось только охотой и собирательством.

Дело в том, что транспортировка кислорода в крови дыхательными медесодержащими пигментами в условиях нашей атмосферы имеет большие проблемы. Это связано, прежде всего, с тем, что такая кровь транспортирует также углекислый газ в организм, при избытке которого изменяется кислотно-щелочной баланс, происходит закупорка сосудов, кровь становится вязкой. Чтобы нейтрализовать кислотность требовался С2-Н5-ОН, который можно было получить из зерна или винограда.

Получается, что необычный цвет крови богов-пришельцев определил не только внезапный переход людей к сельскому хозяйству, но и начало бронзового века (а точнее, медного). Ведь для восполнения недостатка меди можно было впитывать её через кожу (окружить себя предметами из меди), пить из медных кубков. Интересное совпадение: начало выращивания злаковых культур людьми относится к тому же времени, что и бронзовая эпоха.

http://neobyasnimoe.ru, фото из мультфильма "Мегамозг"

 

"Голубая кровь". Вымысел или реальность?

   Вероятно, первая мысль, которая приходит нам на ум, когда мы слышим "голубая кровь" – это люди благородного происхождения. Состоятельные, наделенные властью, имеющие древнюю и именитую родословную. То есть с людьми, пользующимися в обществе исключительными привилегиями и причисляющих себя к высшему свету. Но откуда появилось такое сравнение? И почему кровь, именно этого цвета, а не любого другого, стала ассоциироваться с аристократией.


   Существует две основные версии, появления термина "голубая кровь", и придания ему такого значения. Известно, что раньше, одним из признаков аристократичности считалась белизна кожи. И как раз благодаря светлой коже, которой так гордились дамы из высшего света, вены, проступая через бледную кожу, приобретали тот самый голубой оттенок. Приверженцы первой версии, так объясняют, почему крови благородных людей стал "приписываться" голубой цвет. Но история также сохранила упоминания о некоторых людях знатного происхождения, кровь которых, на самом деле, была голубой. Что, конечно, же не осталось не замеченным, и вскоре, стало служить у аристократов, еще одним доказательством своего превосходства над "простыми смертными". Хотя, вполне вероятно, что голубая кровь встречалась и среди простолюдинов, но кто же тогда о них вспоминал.   


   Трудно сказать, какая из версий оказала решающие воздействие на формирование у людей такого представления о цвете крови аристократов. Но вот о том, что действительно существуют люди с голубой кровью, можно говорить с полной уверенностью.


   Наука дает очень просто объяснение этому редчайшему явлению. Как известно, красный цвет крови, придают кровяные тельца, отвечающие за перенос в ней кислорода. А сами кровяные тельца, обязаны таким цветом, входящему в их состав железу. У людей же с "голубой кровью" вместо железа, кровяные тельца, содержат медь. Именно она и "окрашивает" кровь в этот неповторимый цвет. Однако стоит заметить, что на самом деле, цвет крови у кианетиков (такое название наука дала людям с необычной кровью, от латинского слова cyanea – т.е. голубой) все же не голубой, а скорее синеватый или голубовато-лиловый.


   Но немногочисленные обладатели "голубой крови", имеют нечто больше, чем просто необычный цвет крови. Медь, более чем успешно заменяя железо, не только не создает каких-либо неудобств своим "хозяевам", но и делает их невосприимчивыми к некоторым заболеваниям, которые встречаются у "обычных" людей. И, прежде всего, это относиться к заболеваниям крови. Дело в том, что микробы, привыкшие атаковать "железные" кровяные тельца, оказываются практически беспомощными при встрече с "медными" тельцами. Вдобавок, кровь кианетиков лучше и быстрее сворачивается. Поэтому, даже глубокие порезы, не вызывают у них сильных кровотечений.


   На сегодняшний день, в мире насчитывается, по приблизительным оценкам, лишь около 7000 таких "счастливчиков". Да, их совсем немного, но у малочисленности людей с "голубой кровью" есть свои причины.


   Во-первых, кианетики получают кровь голубого цвета с самого рождения. Цвет крови, и соответственно, ее состав, нельзя "изменить" уже в течение жизни. А объясняется рождение людей с "голубой кровью", повышенным содержанием меди в крови матери во время беременности. Известно, что при длительном контакте с кожей, медь постепенно начинает проникать в организм.  Большая часть меди, попавшей в тело (без всякого вреда для здоровья), растворяется, и лишь незначительная, впитывается в кровь. Таким образом, аномально высокое содержание меди в крови женщины, обычно связывают с ношением украшений из этого металла. А так как в наше дни, медные украшения не пользуются такой популярностью, как в былые времена, кианетики стали, среди нас, по-настоящему, редким явлением. А во-вторых, немало важен тот факт, что "голубая кровь" не передается по наследству – у детей кианетиков, кровь такая же красная, как почти, у всех жителей планеты. (только в случае смешанных браков - красная, иначе - всё оК. VP)


    Интересно отметить, что не только человек является обладателем "голубой крови". В царстве животных "благородным" происхождением могут похвастаться также моллюски, осьминоги, кальмары и каракатицы. Но в отличие от людей, у этих обитателей мирового океана, голубая кровь является скорее нормой, чем исключением.


   Для чего природа наделила организм человек способностью изменять "состав" кровяных телец, еще до конца не выяснено. Но общее мнение среди ученых, изучающих этот феномен, сводится к тому, что природа, таким образом, решила разнообразить наш "вид", и тем самым повысить нашу с вами выживаемость.


Читать полностью: http://h.ua/story/285724/#ixzz27eSuI4Si

ПРИРОДА       № 9, 2000 г.



© Дж.С. Рёль, М.Дж. Уоррен

ПУРПУРНАЯ ТАЙНА

(Рассказ о наследственности венценосных особ и нарушениях обмена веществ)
 

Дж. С. Рёль, М. Дж. Уоррен

Уже много веков человечество размышляет над тем, что движет историей. Свои ответы предлагали философы, социологи, историки, политологи, культурологи. Но, пожалуй, никогда еще исследования, касающиеся важных эпизодов исторического процесса, не подвергались такому активному вмешательству со стороны представителей естественнонаучного знания, как сегодня. Это утверждение имеет прямую связь с публикуемым ниже очерком. Представим его авторов.

Английский историк Джон Рёль, профессор университета Суссекса, известен как автор ряда монографий по истории Германской империи и считается сегодня самым авторитетным биографом кайзера Вильгельма II. Его книга “Кайзер и его Двор” (The Kaiser and his Court) в 1994 г. была удостоена одной из самых престижных профессиональных наград Великобритании - Wolfson History Prize.

Биохимик Мартин Уоррен возглавляет лабораторию в департаменте молекулярной генетики Университетского колледжа в Лондоне, где занимается изучением молекулярных основ наследственных и приобретенных болезней. Он автор многочисленных статей по молекулярной структуре ферментов, участвующих в биосинтезе крови.

В 1998 г. английское издательство “Bantam Press” опубликовало книгу Дж. Рёля, М. Уоррена и Д. Ханта “Пурпурная тайна: Гены, безумие и королевские дома Европы” (J.C.G. Rehl, M.J. Warren and D. Hunt. Purple Secret: Genes, “Madness” and the Royal Houses of Europe), ставшую примером плодотворного сотрудничества историков и молекулярных генетиков, исследовавших роль порфирии - тяжелого психо-соматического недуга - в генеалогическом лабиринте королевских династий. Этот почти детективный сюжет лежит и в основе научно-популярного очерка, с переводом которого предстоит познакомиться нашим читателям. Следует добавить, что он написан специально для “Природы”.

М.Ю.Сорокина
Москва

 

Долго считалось, что между историей и естественными науками точек соприкосновения нет. Такое положение начало, однако, меняться с внедрением методов судебной медицины, использующих характеристики дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). Появилась развивающаяся дисциплина - генетическая историография, в которой сочетание методов упомянутых областей знания позволило реализовать недостижимую прежде в исторической науке точность. Самой, вероятно, интересной работой в этой новой области стало исследование, позволившее идентифицировать останки семьи Романовых и развенчать легенду об Анне Андерсон - якобы спасшейся царевне Анастасии. В настоящее время ведутся еще более интригующие исследования с целью выяснения вопроса о “безумии” короля Георга III.

Здесь хотелось бы напомнить о блестящих историко-генетических исследованиях нашего выдающегося генетика В.П.Эфроимсона (1908-1989), которые начали публиковаться в начале 70-х годов. Сравнительно недавно, уже посмертно, вышла его книга “Гениальность и генетика” (М., 1998), о которой сообщалось в нашем журнале. См.: Голубовский М.Д. Гены, активность интеллекта и судьбы людей в истории // Природа. 1999. №7. С.113-120. - Примеч. ред.

Король Георг III правил Великобританией и Ирландией с 1760 по 1820 г. За это время в стране завершилась промышленная революция и был заложен фундамент Британской империи. Однако в этот же отрезок времени произошла унизительная утрата американских колоний, воспринятая короной с таким замешательством, что некоторые считают ее причиной умопомрачения короля.

Действительно, не подлежит сомнению, что король Георг III временами страдал столь сильными нервными расстройствами, что получил прозвище Безумного. Случаи “безумного” поведения серьезно повредили репутации короля и в 1788 г. спровоцировали скандальный “кризис регентства”, когда его старший сын (впоследствии король Георг IV) попытался установить над отцом опеку, а сам стать принцем-регентом. Этот исторический эпизод не только продемонстрировал уязвимость монархии в качестве системы правления в тот самый момент, когда за Ла-Маншем начиналась Французская революция, но и послужил сюжетной основой для пользовавшейся успехом пьесы Алана Беннета “Безумство короля Георга”, а затем и одноименного кинофильма.

Однако что же в действительности было не так с Георгом III? Известно, что король перенес четыре главных приступа “безумия”: в 1788-1789, 1801, 1804 и 1810 гг. Кстати говоря, последний совпал с началом развития старческого слабоумия и наступления слепоты. Первые три приступа продолжались сравнительно недолго, по нескольку месяцев, и даже в это время наступали периоды, когда король казался вполне здоровым. После смерти короля приступы его “безумия” были объяснены манией. Этот диагноз равносилен тому, что психиатры позже стали называть маниакально-депрессивным психозом.

Георг III. Портрет кисти Алана Ремсея.

В 1966 г. два британских психиатра немецкого происхождения, Ида Макальпин и ее сын Ричард Хантер, предложили совершенно иное и вполне логичное объяснение “безумия” короля. Роясь в исторических архивах, они обнаружили, что приступы психического расстройства Георга III всегда сопровождались несколькими физическими симптомами, в том числе хромотой, болями в брюшной полости и коликами, тошнотой, запорами, трудностью засыпания, обильным потоотделением, частым пульсом, гиперчувствительностью к свету, звукам и прикосновениям, кожной сыпью и - вот вещий симптом! - красным, оранжевым, коричневым или пурпурным цветом мочи. Это, как поняли британские психиатры, характерные признаки редкой наследственной болезни, именуемой острой перемежающейся порфирией.

Британские психиатры Ида Макальпин и Ричард Хантер,
предложившие неожиданное объяснение “безумного” поведения короля Георга III.
Их гипотеза находит подтверждение в современных исследованиях.
Фото 1968 г.

Болезнь вызывается нарушением метаболизма порфирина (от греческого слова, означающего пурпур), пигмента красного цвета. Самое известное железосодержащее соединение, включающее этот пигмент, - гем - представляет собой весьма сложную и крупную циклическую молекулу с атомом железа в центре. В организме животных порфирин синтезируется в шесть стадий с помощью специальных ферментов. На седьмой стадии к порфирину присоединяется атом железа и образуется гем. Цепь реакций биосинтеза гема изучена уже довольно давно, но гены, которые кодируют ферменты, определены сравнительно недавно.

Для каждого из них известен наследственный дефект, вызывающий соответствующую форму порфирии. Из-за нарушения той или иной стадии синтеза гема, где идет этот процесс (он особенно активен в клетках печени), накапливаются промежуточные продукты. Постепенно они выводятся из организма и часто, будучи окрашенными, делают мочу похожей цветом на портвейн.

Именно промежуточные продукты синтеза гема вызывают большинство симптомов, характерных для этой порфирии. Если нарушены ранние стадии образования порфирина, накопление промежуточных продуктов приводит к подавлению вегетативной нервной системы. Механизм такого подавления пока недостаточно изучен, но установлено, что он служит причиной острых, хотя обычно и коротких, приступов этой болезни, сопровождающихся периферической невропатией, сильными болями в брюшной области и психическими расстройствами. Накопившиеся на более поздних стадиях порфирины делают кожу очень чувствительной к свету (прямые солнечные лучи вызывают появление волдырей) и создают серьезные проблемы с печенью. Один из видов порфирии, сопровождающийся как описанными острыми симптомами, так и светочувствительностью, получил название вариегатной (пестрой) порфирии. Сначала Макальпин и Хантер поставили Георгу III диагноз острой формы порфирии, однако позже, когда обнаружили указания на повышенную чувствительность кожи короля к солнечному свету, изменили его на вариегатную порфирию.

Биосинтез гема.
Под стрелкой указан фермент, дисфункция которого приводит к возникновению
определенного вида порфирии, обозначенного над стрелкой.

Большинство видов порфирии передается по наследству в качестве аутосомного доминантного аллеля. Это означает, что страдающий такой болезнью родитель с вероятностью 50% передает ее любому из своих детей независимо от пола. Однако не каждый, кто получил от родителей дефектный аллель синтеза порфирина, обязательно заболевает, шанс появления какого-либо из симптомов болезни фактически меньше 20%. Приступы порфирии, по-видимому, учащаются, если синтез гема стимулируется, например, пищей, алкоголем и некоторыми лекарствами, особенно сульфаниламидами и барбитуратами.

Утверждение Макальпин и Хантера, что Георг III отнюдь не был безумцем, но страдал, очевидно, наследственной порфирией, вызвало переполох как среди историков, так и среди медиков. Нам рассказывали, что “British Medical Journal” сначала фактически отказался печатать статью Макальпин и Хантера и лишь потом принял ее, после произошедшей по счастливой случайности смены редакторов. Однако даже впоследствии, когда поставленный Макальпин и Хантером диагноз был признан большинством историков и биографов скорее всего справедливым и позволяющим объяснить характер и государственные дела Георга III, некоторые из видных экспертов-медиков, в частности профессора С.Ю.Дент и Дж.Дин, продолжали настаивать на недоказанности и даже неправильности диагноза.

Эти оппоненты сделали немало для того, чтобы Макальпин и Хантер, по настоянию известного биохимика К.Римингтона, изменили первоначальный диагноз на вариегатную порфирию. И тем не менее Дин отметил, что описанные Макальпин, Хантером и Римингтоном симптомы королевской болезни отличаются от симптомов тех тысяч случаев вариегатной порфирии в популяции южноафриканских буров (“африканеров”), изучением которых он прославился. Критики, похоже, не обратили внимания на трудность в диагностике болезни человека, который умер полтораста лет назад. Кроме того, они оказались не в состоянии учесть значительную вероятность того, что благодаря устойчивой традиции инбридинга (близкородственных браков) королевская разновидность наследственной болезни может заметно отличаться от той, которая встречается среди буров.

Чтобы ответить критикам и доказать справедливость своего диагноза, мать и сын применили два подхода. Во-первых, они прошли вверх и вниз по генеалогическому древу королевской семьи в поисках предков и потомков Георга III с аналогичными симптомами, добравшись до шотландской королевы Марии Стюарт (1542-1587) и ее сына Джеймса I (1577-1625). Во-вторых, попытались разыскать ныне живущих членов королевской фамилии, страдающих порфирией и готовых поделиться медицинскими данными, которые подтвердили бы, что эта крайне редкая наследственная болезнь продолжает существовать в разросшейся ныне королевской семье. Поскольку эти данные должны были содержать результаты анализа кала и мочи пациента в периоды приступов, можно представить себе масштаб трудностей в решении задачи, поставленной перед собой исследователями в 1960-е годы. Хотя в конце концов они и заявили, что нашли двух таких пациентов, упоминаемых как “пациент А” и “пациент В”, ни один из результатов этих анализов не оказался очень уж убедительным. Не успев добыть достаточно весомых данных, подтверждающих гипотезу порфирии, и Ида Макальпин, и Ричард Хантер стали жертвами рака, оставив нас перед не разгаданной до конца загадкой.

В 1986 г., во время своего визита в кафкианские архивы коммунистической Восточной Германии, один из авторов настоящей статьи, Дж.Рёль, был первым допущен к бумагам профессора Э. Швенингера, одного из самых известных терапевтов имперской Германии и личного врача Бисмарка. Среди этих бумаг оказались многочисленные письма Швенингеру от старшей сестры кайзера Шарлотты, наследной принцессы Сакс-Мейнингенской, в которых подробно и точно описывались ужасные симптомы болезни, которой она страдала всю свою жизнь. Несколько раз Шарлотта прямо упоминала “темно-красную мочу”. Эти документы - явное доказательство порфирии у прямого потомка Георга III. Вполне возможно, что тем самым подтверждается справедливость гипотезы Макальпин-Хантера.

Существуют ли доказательства, что Шарлотта унаследовала свою болезнь? Чтобы проследить передачу недуга по семейной линии, мы изучили историю болезни наследной принцессы Вики, которая была старшей дочерью королевы Виктории, а также матерью Шарлотты и кайзера Вильгельма II. В переписке Шарлотты с матерью (одно письмо каждые две недели), в тысячах ее писем к мужу и в дневниках ее мужа, которые он вел на протяжении 25 лет, похоже, нет ни одного упоминания о необычном цвете мочи, зато в изобилии называются все остальные симптомы порфирии. Можно точно датировать приступы у нее мучительных болей в глазницах, голове, спине, руках, животе и ногах, часто длившиеся по нескольку дней и даже недель.
 

Принцесса Вики,
старшая дочь
королевы Виктории

Принцесса Феодора,
дочь Шарлотты,
внучка Вики

В стремлении добыть необходимые генетические доказательства, которые убедили бы скептиков в кругах медиков и историков, мы наладили необычное сотрудничество между историками и представителями естественных наук. Мы знали о многочисленных исторических свидетельствах болезни в королевской ветви, к которой принадлежала принцесса Вики, однако нам были нужны такие доказательства присутствия дефектного гена, которые убедили бы всех. Со времен Макальпин и Хантера молекулярная генетика продвинулась вперед настолько, что стало возможно исследовать ДНК давно умерших людей и выяснять, унаследовали они или нет мутацию, вызывающую порфирию. Значит, перед нами открылась возможность продолжить исследования с того места, где остановились Макальпин и Хантер, и разрешить наконец загадку болезни короля Георга III. Однако оставался вопрос: удастся ли нам получить образцы ДНК как живущих, так и умерших членов королевской семьи, чтобы подвергнуть их генетическому исследованию?

К достижению этой цели вело несколько путей. Во-первых, с помощью бумаг Макальпин и Хантера мы могли попытаться установить личность пациентов А и В и, если они уже скончались, найти потомков в надежде убедить их предоставить нам образцы их крови. Хотя нам удалось установить и пациента А, и пациента В, а также получить от племянника одного из них осторожное признание, что мы на верной дороге, этот путь не дал бы нам требуемых бесспорных доказательств.

Далее, нам пришло в голову, что поскольку король Карл I (1600-1649) был обезглавлен, образец его крови наверняка остался на ткани, в которую после казни был завернут труп и которую скорее всего сохранила чья-то любящая рука. Этот образец и может быть проверен на присутствие дефектного гена. По счастливой случайности выяснилось, что это полотнище, окровавленная рубашка короля и шелковые подштанники хранятся у швейцарской леди, проживающей в Суссексе близ городка Батл, недалеко от места битвы, в которой Вильгельм Завоеватель одержал победу в 1066 г. Эта леди любезно разрешила нам изучить следы крови на одежде, которые могли содержать образцы ДНК Карла I. Задача оказалась непростой. Однако, получив образцы ДНК, мы не смогли обнаружить никаких мутаций в генах, ответственных за синтез порфирина. Кроме того, у нас не было полной уверенности ни в том, что эта одежда действительно принадлежала Карлу I, ни в том, что за прошедшие века образцы не пострадали от загрязнения. Не подогревало нашего энтузиазма и то, что ни один историк не упоминает о симптомах порфирии у короля-мученика.

Наша следующая попытка сулила несколько большую удачу. У сестры кайзера Шарлотты был единственный ребенок, дочь по имени Феодора. По сотням писем, написанных ею пожилой германской баронессе (мать которой была англичанкой из Эссекса), нам удалось восстановить ее крайне печальную и полную страданий историю. Летом 1945 г., когда солдаты Красной Армии постучались в ее дом, принцесса Феодора покончила жизнь самоубийством. В результате изменения границ после поражения Германии во второй мировой войне ее могила очутилась в нынешней Польше. Мы надеялись, что власти благосклонно отнесутся к нашим просьбам и позволят нам увезти в Лондон образцы костей баронессы для исследования. Так оно и случилось.

Одновременно мы вели переговоры с властями Тюрингии (центральная часть Восточной Германии) в надежде получить разрешение на эксгумацию останков самой Шарлотты. Официальные лица отнеслись с пониманием к нашей необычной затее, которую они сочли важной для истории. В конце концов мы получили возможность вскрыть металлический гроб Шарлотты и взять из бедренной кости незагрязненные образцы с ДНК, чтобы провести их исследование в Лондоне. Девять месяцев спустя анализы дали положительный результат: был обнаружен небольшой дефект гена, ответственного за возникновение вариегатной порфирии, как раз того вида порфирии, которую мы все время и предполагали найти. Еще через два месяца именно эта мутация была обнаружена и в ДНК останков из могилы Феодоры, которые мы привезли из Польши.

Хотя прежде никто не отмечал, что эта мутация вызывает вариегатную порфирию, в более чем 350 контрольных экспериментах не было обнаружено подобных изменений. Это ясно показывает, что такие изменения нельзя считать простой вариацией в популяции. Поскольку же последствия обнаруженной мутации совпадают с симптомами, описанными Шарлоттой и Феодорой, мы считаем ее весьма вероятной причиной их болезни.

Параллельно описанным драматическим событиям велись исследования в совершенно ином направлении, которым и предстояло внести окончательную ясность. Несколько человек, близких к британской королевской семье, конфиденциально сообщили нам, что принцу Уильяму Глостерскому, первому племяннику нынешней королевы, погибшему в авиакатастрофе в 1972 г., врачами был поставлен диагноз вариегатной порфирии. В конце концов нам удалось установить контакт с доктором Х.Белрингером, которому тогда было 90 лет и который с готовностью сообщил нам, что поставил принцу Уильяму диагноз именно этой формы порфирии, а также что этот диагноз был подтвержден несколькими другими медицинскими авторитетами как Великобритании, так и Японии.

На свадьбе принца Ричарда Глостерского. Июль 1972 г.
Справа от невесты сидит королева-мать.
Слева от жениха - принц Чарлз и принцесса Маргарет.
Уильям Глостерский стоит справа от невесты.
Фото сделано за шесть недель до его гибели.

В результате мы получили надежные доказательства поразительной гипотезы Иды Макальпин и Ричарда Хантера тремя различными способами: во-первых, путем изнурительных архивных поисков, с помощью которых мы смогли реконструировать истории болезни Георга III, тринадцати его выживших детей, в том числе принца-регента (впоследствии короля Георга IV), короля Уильяма IV и герцога Кентского, внучки Георга III королевы Виктории, ее старшей дочери Вики, старшей дочери Вики - Шарлотты и единственной дочери Шарлотты - Феодоры. Есть веские основания считать, что многие из них страдали от мучительной наследственной болезни, о которой они знали и которую между собой обсуждали, хотя до 1920-х годов медицинская наука была не в состоянии идентифицировать и назвать эту болезнь. Во-вторых, мы эксгумировали останки Шарлотты и ее дочери Феодоры и с помощью анализа ДНК показали, что у обеих принцесс была генетическая мутация, приводящая к вариегатной порфирии. И в-третьих, мы получили медицинские доказательства того, что у принца Уильяма Глостерского, внука Георга V и королевы Марии, была та же разновидность болезни. Все это дает доказательства для подтверждения гипотезы Макальпин и Хантера, которые они искали, но не смогли найти.

Теперь мы можем утверждать, что Георг III не был безумцем, но унаследовал мутацию, нарушающую нормальный процесс кроветворения и вызывающую приступы, сопровождаемые физическими болями и временными психическими расстройствами.

Если сегодня задаться вопросом об историческом значении нашего исследования, то единственный ответ на него таков: пока об этом говорить рано, потому что должно пройти много времени, прежде чем мы узнаем, кто еще был болен порфирией, не говоря уже о том, как эта болезнь повлияла на умственные способности членов королевской семьи. Изучая природу болезни Георга III, мы обратили внимание на подозрительные симптомы у некоторых его предков, в том числе у шотландской королевы Марии и ее сына короля Джеймса I, который жаловался своему швейцарскому доктору сэру Теодору де Майерну на то, что его моча “цвета вина аликанте”. В настоящее время наша рабочая гипотеза состоит в том, что ген порфирии покинул Британские острова в 1613 г., когда Елизавета Стюарт (1596-1662), сестра Карла I, вышла замуж за будущего короля Богемии, и не возвращался на них до тех пор, пока сотню лет спустя ее потомок Георг I Ганноверский (1660-1727) не унаследовал британский трон. Однако всего несколько месяцев назад нам повезло: мы смогли получить частицу перикарда (околосердечной сумки) Джеймса II, которая хранилась в запечатанном медальоне. Не стоит этому удивляться, хотя трудно не испытать разочарования: в этом образце мы не обнаружили королевской мутации гена, ответственного за синтез порфирина.

Королевские дома Европы.
Цветом обозначены персонажи, у которых зафиксированы те или иные симптомы порфирии.

Наше исследование убедительно показало, что одно из главных предположений Макальпин и Хантера, а именно, что мутация ответственного за синтез порфирина гена не миновала родителей и дядьев королевы Виктории, оказалось неверным. Однако мы можем быть уверены, что с переходом Вики в прусский королевский дом ген порфирии перекочевал за Ла-Манш, в германские земли. Однако кто еще, кроме Шарлотты и ее дочери Феодоры, унаследовал его? Получил ли дефектный ген сам кайзер Вильгельм II, как подозревали многие и в Берлине, и в Лондоне?

И не передал ли он его своему младшему сыну Иоахиму, который в 1920 г. совершил самоубийство после того, как ему был поставлен диагноз наследственной и неизлечимой, хотя не названной, физической и психической болезни? Не занесла ли порфирию вместе с гемофилией в российский царский дом Александра, последняя русская царица и еще одна внучка королевы Виктории? И не было ли это причиной ее почти непрерывных физических и психических страданий и эмоциональной неуравновешенности, которые так трагически влияли на ее мужа, Николая II? Сейчас, когда пишутся эти строки, ведется анализ ДНК ее останков.
 

Королева Виктория и ее родня. Кобург. Апрель 1894 г.
Рядом с королевой сидит ее дочь Вики со своей внучкой Фео.
Шарлотта, мать Фео, стоит правее центра, третья справа от своего дяди принца Уэльского (он в белом кителе).
Слева от королевы Виктории - ее внук кайзер Вильгельм II,
непосредственно за ними - великий князь Николай Романов и его супруга,
урожденная Алиса Гессен-Дармштадтская, также внучка королевы Виктории
(месяц спустя император и императрица России).


 

© Перевод с английского Ю.Ф.Орехова

http://vivovoco.rsl.ru/VV/JOURNAL/NATURE/09_00/PORPHYR.HTM


Вернуться назад